Resumen

El secuestro pulmonar es una malformación que consiste en tejido pulmonar anormal que no está conectado al árbol traqueo-bronquial y que es irrigado por una arteria sistémica anormal, comprende del 0,15 al 6,4% de todas las malformaciones congénitas pulmonares, fue informado por primera vez por Huber en 1877, y fue nombrado como "secuestro" por Pryce en 1946 pero ha recibido diferentes denominaciones como enfermedad poliquística del pulmón con irrigación arterial sistémica, pulmón accesorio o lóbulo de Rokitansky. El defecto se produce hacia la 7ª u 8ª semana de gestación, de un brote separado o segmento pulmonar que perdió su conexión con el árbol bronquial, pero tenía suministro arterial aberrante. Anatómicamente hay dos tipos: intralobar (75%) y extralobar (25%). Los secuestros intralobulares están cubiertos por pleura visceral, su aporte vascular depende de una arteria sistémica y el drenaje venoso se realiza a través de las venas pulmonares, no tienen comunicación con el árbol bronquial y es rara su asociación con otras anomalías congénitas. Los secuestros extralobulares tienen su propia pleura; se ha descrito un aporte arterial dependiente de arterias sistémicas o de menor entidad (aorta [80%], arteria esplénica o gástrica [15%], aporte arterial múltiple [20%] y arteria pulmonar [5%]); el drenaje venoso corresponde a la vena ácigos o hemiácigos (80%) o a las venas pulmonares (20%); se ha descrito la presencia de una estructura bronquial bien formada hasta en un 50% y es frecuente su asociación con otras anomalías congénitas (hasta en un 65%), principalmente hernias diafragmáticas congénitas (20–30%). Se observa más comúnmente en el pulmón izquierdo, principalmente en los lóbulos inferiores. Las manifestaciones clínicas dependen del tipo, tamaño y localización de la lesión. Puede ser asintomático, o producir desde neumonías recurrentes hasta fallo cardíaco por hiperflujo de la arteria aberrante. El secuestro pulmonar extralobar muestra signos precoces de dificultad respiratoria durante la infancia, mientras que los pacientes con secuestro pulmonar intralobar son más comunmente diagnosticados durante la adolescencia o la adultez y muestran neumonías recurrentes o hemoptisis. El diagnóstico inicial puede realizarse en la etapa prenatal a través de la ecografía, caracterizado por la presencia de masa ecogénica y homogénea, bien circunscrita, de forma lobular o triangular, volumen variable, pudiendo identificarse a partir del 2º trimestre de gestación. En la etapa postnatal, el estudio de elección es la angiotomografía, que revela una opacidad homogénea que rara vez contiene aire, pudiendo apreciarse la arteria nutricia de origen sistémico. Asimismo, permite la planificación del tratamiento por su gran precisión, sensibilidad y especificidad. La histopatología de los secuestros extralobares corresponde a tejido pulmonar normal mezclado con tejido con alteraciones malformativas similares a una malformación adenomatoídea quística tipo 2 de la vía aérea, más una arteria sistémica. En cambio, en el intralobar hay un daño pulmonar crónico, con inflamación mixta exudativa, linfoplasmocitaria, xantomatosa, presencia de quistes, neumatoceles o bronquiectasias, además una arteria nutricia sistémica de calibre bastante grueso. Se han publicado casos de involución espontánea de secuestro pulmonar, y tratamientos conservadores con embolización arterial, es decir de la embolización de la arteria nutricia como una alternativa terapéutica a la cirugía desde 1998; el grupo de Yue y cols. proponen como primera opción terapéutica la embolización, reservando la intervención quirúrgica únicamente para pacientes con patología cardíaca asociada, y una actitud conservadora en el caso de imposibilidad para la embolización o intervención quirúrgica. El tratamiento habitual y recomendado es la resección quirúrgica, acorde con su tamaño, las posibilidades técnicas, la localización y el control del vaso nutricio. De este modo, puede controlarse la infección y la destrucción del parénquima normal, incluso de manera preventiva en casos asintomáticos; de hecho, en los casos con infección o con destrucción del parénquima normal, las resecciones mayores han de considerarse como la opción más adecuada en lugar de las resecciones limitadas a la lesión.

Palabras clave:

2018-12-13   |   342 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 33 Núm.2. Julio-Diciembre 2017 Pags. 29-32 Med Hoy 2017; 33(2)