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Huezo Montoya Carlos Antonio.
Hemimegalencefalia asociada a encefalopatía epiléptica infantil precoz (síndrome de Ohtahara)
Bol Med Hosp Infant Mex 1995; 52(9)  : 539-542

Resumen
 

Introducción: La hemimegalencefalia es un trastorno de la migración y proliferación neuronal, caracterizado por retardo psicomotor, hemiparesia progresiva y epilepsia resistente al tratamiento anticonvulsivante, su asociación con la encefalopatía epiléptica infantil precoz (síndrome de Ohtahara) ha sido reportada en pocos artículos. Se presenta un paciente con las características clínicas, radiológicas y electroencefalográficas de esta asociación.

Caso clínico: Paciente masculino, de 25 días de nacido, con crisis convulsivas tipo espasmos en flexión, resistentes al tratamiento anticonvulsivante, se realiza electroencefalograma que mostró patrón de brotes de supresión exclusivamente en el hemisferio izquierdo, el caso es compatible con encefalopatia epiléptica infantil precoz. Y la tomografía axial computada cerebral evidenció una hemimegalencefalia izquierda.

Conclusiones: Se llama la atención sobre la asociación de hemimegalencefalia con el síndrome de Ohtahara. Es importante investigar por técnicas de neuroimagen todo tipo de crisis convulsivas en el recién nacido, con el objeto de mejorar el pronóstico y las perspectivas de tratamiento. Según la bibliografía revisada es la primera vez que se reporta esta asociación en Latinoamérica.


Palabras clave: Hemimegalencefalia, encefalopatía epiléptica infantil precoz, trastornos de la migración neuronal, trastornos de la proliferación neuronal.
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