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Jueves 21 de noviembre 2019   BUSQUEDA
   
   
Martínez Murillo Carlos, Quintana González Sandra, Ambriz Fernández Raúl, Domínguez García Victoria, Rodríguez Moyado Héctor, Arias Aranda Alfredo, Collazo Jaloma Juan, Gutiérrez Romero Mario.
Informe de dos casos con enfermedad de von Willebrand adquirida y uno con hemofilia A adquirida
Rev Invest Clin 1995; 47(3)  : 211-216.

Resumen
 

Se informan tres mujeres con inhibidores adquiridos de la coagulación contra el complejo F VIII: C/F vW:Ag que se diagnosticaron como enfermedad de von Willebrand adquirida (vWA) en los casos 1 y 2, y como hemofilia A adquirida en el caso 3. Las edades son de 19, 40, y 38 años para los casos 1, 2 y 3, respectivamente. No tenían historia familiar de padecimiento hemorrágico, pero sí de enfermedad autoinmune asociada (enfermedad de Graves, lupus eritematosos sistémico y artritis reumatoide + postparto, respectivamente); las tres pacientes presentaban manifestaciones hemorrágicas.

En las pruebas de hemostasia, el nivel del F VII:C fue menor de 8 U/dL en los tres casos y el F vW:Ag, F vW:RiCof y la agregación plaquetaria con ristocetina estuvieron disminuidos en los dos casos de vWA; la búsqueda del anticoagulante lúpico (Exner) fue positiva en un caso, pero no se confirmó ya que la prueba de neutralización con fosfolípidos plaquetarios fue negativa. La dosificación de los inhibidores contra el F VIII:C, con el método de unidades Bethesda, fue de 50, 38 y 20 para los casos 1 a 3 respectivamente.

Al administrar crioprecipitados y DDAVP (desmopresina), las pacientes tuvieron respuesta clínica con respuesta parcial en sus parámetros de laboratorio. Con el tratamiento de córticosteroides se obtuvo respuesta; en la paciente con hemofilia adquirida fue necesario un tratamiento inmunosupresor.


Palabras clave: Enfermedad de von Willebrand adquirida, hemofilia adquirida, inhibidores, DDAVP, factor VIII inhibidores.
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