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Miércoles 17 de septiembre 2014   BUSQUEDA
   
   
Arnold Almaraz Karin, Olivares Sandoval Zazil, Francisco Revilla-Estivill Nuria, Ibarra González Isabel, Belmont Martínez Leticia, Vela Amieva Marcela.
Tratamiento de la hiperamonemia en pediatría
Acta Pediatr Méx 2005; 26(6)  : 313-324

Resumen
 

La hiperamonemia es el aumento agudo o crónico del amonio sanguíneo y tiene elevada morbimortalidad. Es un problema bioquímico frecuente en pacientes con errores innatos del metabolismo (EIM), principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, acidemia propiónica, metilmalónica y alteraciones en el catabolismo de leucina (acidemia isovalérica); también puede ocurrir por causas no congénitas. La hiperamonemia debe tratarse de forma inmediata y adecuada, pues de lo contrario produce secuelas neurológicas graves e irreversibles, que pueden conducir a discapacidad intelectual y motora.

El tratamiento consiste en una combinación de medicamentos y medidas dietéticas, para normalizar las concentraciones de amonio lo más rápidamente posible. Se divide en dos fases: tratamiento agudo y crónico. Este último suele ser a largo plazo, en muchas ocasiones de por vida, y se basa fundamentalmente en recomendaciones nutricionales. El objetivo de esta revisión, es ofrecer al pediatra una guía rápida y actual para el tratamiento de pacientes con hiperamonemia de origen congénito.


Palabras clave: Amonio, hiperamonemia, errores innatos del metabolismo, medidas antiamonio, discapacidad intelectual, discapacidad motora.
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