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Viernes 06 de diciembre 2019   BUSQUEDA
   
   
González O Rafael A, Rodríguez R Jhonatan R, Khalek  M Yihad, Villani  Domingo, Koury L Katheryne , Silva  Carmen Rosa, Rivero  Wilfredo, Solórzano  Natalia.
Fibromatosis agresiva de pared costal.
A propósito de un caso
Rev Venez Oncol 2018; 30(4)  : 277-283

Resumen
 

Objetivo: Presentar un caso infrecuente. La fibromatosis agresiva es una neoplasia rara del tejido conectivo y de las aponeurosis de músculos esqueléticos. Son tumores de baja incidencia, pueden presentarse a cualquier edad, con un pico de incidencia entre la pubertad y la tercera década de la vida con clara preponderancia femenina. La presentación extraabdominal es infrecuente, siendo tórax el segundo lugar de asiento, esgrimiendo un comportamiento más agresivo. El tratamiento de elección es quirúrgico, con márgenes de resección amplios.

Método: Descripción del caso y revisión bibliográfica.

Caso clínico: Femenina de 24 años de edad quien presenta masa palpable dolorosa en hemitórax anterior derecho de un año de evolución. Al examen físico se precisa lesión ocupante de espacio pétrea en hemitórax anterior derecho, de 5 cm x 8 cm. Estudios de imagen que evidencian lesión de partes blandas, que infiltra arcos costales y se insinúa a cavidad pleural. Fue llevada a mesa operatoria practicándose resección completa de lesión tumoral. Biopsia definitiva concluida como tumor desmoide y márgenes libres de tumor.

Conclusión: La fibromatosis agresiva es una rara neoplasia, siendo la presentación extra-abdominal menos frecuente, cuyo manejo terapéutico representa un desafío debido a que el tratamiento de elección es quirúrgico y la mayoría de las veces conlleva resecciones amplias y deformantes.


Palabras clave: Tumor, desmoide, tórax, presentación, infrecuente.
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