Secuencia lateralidad y síndrome de angelman asociados al espectro de la secuencia Poland

Autor: Corona Rivera Jorge Román

Fragmento

El Dr. Ramos-Niembro brinda evidencia clínica original para establecer relación entre autoinmunidad y la secuencia Poland (SP), en base a dos observaciones de SP asociada a lupus eritematoso sistémico y enfermedad de Graves Basedow, y a los reportes de Padua-Gabriel y Dintiman y col. de SP asociada a miastenia gravis y síndrome Parry Romberg, respectivamente. De las 55 asociaciones al espectro de la SP (ESP) que revisamos, todas las entidades explicadas por la secuencia disruptiva del suministro de la arteria subclavia propuesta por Bavinck y Weaver en 1986, las encontramos descritas en forma conjunta con el ESP (Tipo IIIa de la clasificación propuesta para el ESTP). Sin embargo, en las 46 asociaciones restantes no identificamos relación patogénica con la hipótesis vascular del ESP (Tipo IIIb), resaltando en este grupo de secuencia lateralidad, las anomalías genito-urinarias y las neoplasias. Las cinco entidades con base autoinmune observadas en pacientes con el ESP señaladas por Ramos-Niembro, al igual que las asociaciones incluidas en el ESP tipo IIIb de la clasificación que proponemos, sugieren una baja probabilidad de ocurrencia aleatoria, siendo desconocido el mecanismo que las origina; sin embargo, cabe su búsqueda intencionada o al menos, el ser consideradas en el seguimiento de estos pacientes.

Palabras clave: .

2003-04-09   |   3,055 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 54 Núm.7. Julio 1997 Pags. 356 Bol Med Hosp Infant Mex 1997; 54(7)