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Miércoles 30 de septiembre 2020   BUSQUEDA
   
   
Otaolaurruchi Silva Omar, Rodríguez Reyes Abelardo Antonio, Plazota Hernández Sara, Salcedo Casillas Guillermo, Villanueva Mendoza Cristina.
Nevo sebáceo de Jadassohn.
Informe de un caso
Bol Med Hosp Infant Mex 2007; 64(4)  : 240-245

Resumen
 

Introducción: El síndrome de nevo sebáceo de Jadassohn es un padecimiento de etiología desconocida, que se presenta desde el nacimiento y se caracteriza por hiperpigmentación e hiperqueratosis que afectan cara, espalda y extremidades con una distribución lineal; también se asocia con retardo mental (moderado a grave) y crisis convulsivas. Otras alteraciones presentes en forma variable son: asimetría craneal, alopecia, coartación de la aorta, criptorquidia, defectos óseos, escoliosis y alteraciones oculares diversas como coloboma palpebral, dermoides y leucomas corneales.

Caso clínico: Se describe el caso de una niña de cinco años con hiperpigmentación en mentón que se extiende a hemitórax y extremidades con una distribución lineal. Además, desde el nacimiento presentó leucomas corneales, dermolipomas bilaterales, así como coloboma de párpado superior en ojo izquierdo y zonas de alopecia en la piel cabelluda.

Conclusión: El estudio histopatológico de una zona alopécica de piel cabelluda confirmó el diagnóstico de nevo sebáceo de Jadassohn, caracterizado por la presencia de folículos pilosos primitivos o mal desarrollados y ausencia de glándulas sebáceas.


Palabras clave: Leucoma, coristoma, coloboma, nevo sebáceo.
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