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Domingo 20 de septiembre 2020   BUSQUEDA
   
   
Prado Serrano Ariel, Camas Benítez Jiny Tatiana, Ponce Martínez José Ramón.
Síndrome de Shone con encefalocele, anomalía de “morning glory” pulsátil y estrabismo.
Reporte de un caso
Rev Mex Oftalmol 2009; 83(3)  : 176-180

Resumen
 

El síndrome de Shone es una malformación cardiaca de origen congénito, caracterizada por cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: anillo fibroso supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis subaórtica y coartación de aorta. Éstas pueden coexistir con grados variables de severidad y su pronóstico es malo para la vida a mediano plazo si no son tratadas quirúrgicamente. Por su parte, el síndrome de «morning glory» es una malformación congénita unilateral del nervio óptico asociada con un defecto escleral peripapilar, ausencia de lámina cribosa y recesos formados por un retrodesplazamiento axial del nervio óptico, generalmente asociado con defectos del mismo como coloboma, mega papila y displasia, además de otras allteraciones multisistémicas tipo neurofibromatosis tipo 2, encefalocele basal y otras malformaciones de la línea media como hipertelorismo, labio leporino o paladar hendido cuya incidencia es extraordinariamente rara.

Se reporta un caso con diagnóstico de síndrome de Shone incompleto, encefalocele y síndrome de hiperviscosidad, quien acudió refiriendo baja visual en ojo izquierdo, y en quien se encontró además síndrome de «morning glory», endotropia de ángulo variable y papila con estafiloma peripapilar pulsatil.


Palabras clave: Síndrome de Shone, anomalía de morning glory, encefalocele, estrabismo.
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