Sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo en la cavidad nasal

Autores: Ordóñez García Rafael, Ruiz Morales Mauricio

Resumen

El sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo es un tumor raro que pertenece a la familia de los tumores de células pequeñas, redondas y azules; afecta a hombres y mujeres con una relación de 1.5:1 y con pico de incidencia entre los 10 y los 20 años de edad. Su histología clásica tiene un aspecto homogéneo con gran cantidad de células redondas, pequeñas y compactas. Su aspecto es azulado tipo linfoma difuso y se denominan también sarcomas de células redondas pequeñas y azules (small round blue cell sarcomas) por estar intensamente teñidos por la hematoxilina. El diagnóstico histológico se apoya en la inmunohistoquímica con el marcador CD99 y en la demostración citogenética de la translocación 11:22. La localización en cavidad nasal es excepcional. Cuando los tumores no presentan extensión y los pacientes reciben quimioterapia de manera oportuna la supervivencia a 5 años es de 60-70%.

Palabras clave: Sarcoma de Ewing tumor neuroectodérmico primitivo translocación 11:22 EWS.

2014-04-21   |   868 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 19 Núm.1. Enero-Marzo 2014 Pags. 119-121 Rev Esp Med Quir 2014; 19(1)