Resumen

Objetivo: Describir y cuantificar los cambios que ocurren con la edad en el signo “ojo de tigre” en pacientes con neurodegeneración asociada con la pantotenato-cinasa. Pacientes y métodos: Se evaluaron resonancias magnéticas de 30 pacientes genéticamente confirmados (4 a 76 años) y 3 casos asintomáticos (7 a 11 años). Resultados: Los pacientes más jóvenes presentaron hiperintensidad en el globo pálido sin la hipointensidad periférica típica. La mayoría mostraron “ojo de tigre”, incluyendo los asintomáticos. En 6 individuos esta hiperintensidad se visualizó oscurecida. La extensión del área hipointensa correlacionó significativamente con la edad (p < 0.01) pero no con el grado de distonía (p > 0.05). Discusión: Los cambios en el signo “ojo de tigre” representan una lesión temprana en el globo pálido que se torna en un área de gliosis. El hierro se acumula sin relación a la distonía y no puede utilizarse como parámetro para medir la progresión de la enfermedad.

Palabras clave: Signo “ojo de tigre” neurodegeneración asociada con pantotenato-cinasa.

2014-05-07   |   1,753 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.3. Julio-Septiembre 2013 Pags. 189-196 An Radiol Mex 2013; 12(3)