Enfermedad de Lhermite Duclos, una entidad rara diagnosticada en la infancia.

Reporte de caso y revisión del tema 

Autores: Chacón Zambrano Leonardo Andrés, Muñoz Rodríguez Erik Edgardo, Charry L Marco Luciano

Resumen

La enfermedad de Lhermitte-Duclos (ELD) es una rara entidad clínica, definida como un gangliocitoma displásico cerebeloso e incluido por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como un tumor del sistema nervioso central grado I. Fue descrita por primera vez en 1920 por los neurólogos franceses Lhermitte y Duclos. Se trata de un tumor unilateral, lentamente progresivo, de característica no maligna, que puede llevar a hipertensión endocraneana de fosa posterior. Los síntomas se presentan secundarios al efecto compresivo de estructuras neurológicas adyacentes. La etiología no se conoce completamente. El diagnóstico pre quirúrgico se apoya en los estudios imaginológicos. Reportamos el caso de un niño asintomático con enfermedad de Lhermitte-Duclos del vermis y cerebelo derecho.

Palabras clave: Enfermedad de Lhermitte-Duclos masa en posterior gangliocitoma displásico resonancia magnética espectroscopia por resonancia.

2014-05-27   |   691 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 20 Núm.4. Diciembre 2013 Pags. 347-353 Neurocien Colom 2013; 20(4)