Resumen

Antecedentes: La mielofibrosis primaria es una enfermedad mieloproliferativa clonal, maligna; el diagnóstico se hace al excluir otras enfermedades que conducen a mielofibrosis. El 50% de los casos se asocia con la mutación del gen JAK2. El único tratamiento que ofrece curación en algunos casos es el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas. Objetivo: Determinar el grado de disminución de la fibrosis medular con la combinación de talidomida y prednisona a dosis bajas en pacientes con mielofibrosis primaria. Pacientes y método: Estudio clínico abierto en el que se incluyeron 11 pacientes con diagnóstico de mielofibrosis primaria, de junio de 2009 a junio de 2011. Se les determinó el grado de mielofibrosis mediante biopsia de hueso, antes y seis meses después del tratamiento con talidomida 50 mg al día combinada con prednisona 5 mg cada 12 horas, ininterrumpidamente. Resultados: De los 11 pacientes, 5 eran del género femenino y 6 del masculino, con promedio de edad de 63 años (límites: 43 y 83 años). Se observó mielofibrosis grado II en un paciente (9%), grado III en 9 pacientes (82%) y grado IV en un paciente (9%). Se determinó el gen JAK2 en 9 pacientes, de los que 5 resultaron positivos y 4 negativos. El tamaño del bazo al momento del diagnóstico fue, en promedio, de 19 cm (14-24 cm). En todos los pacientes se observó al diagnóstico un cuadro leucoeritroblástico, mismo que desapareció en 45% de los pacientes (5/11) a seis meses de tratamiento. El riesgo al ingreso en el estudio, de acuerdo con el Grupo Internacional de Trabajo para la Investigación y Tratamiento de la Mielofibrosis (IWG-MRT), fue: riesgo alto en siete pacientes, intermedio 2 en tres pacientes e intermedio 1 en un paciente. Al final del tratamiento se encontró disminución del riesgo en 82% de los pacientes (9/11), p < 0.05. Conclusiones: En 73% de los casos no se observó modificación en el grado de mielofibrosis a seis meses del tratamiento; sólo en un caso (9%) se observó respuesta, con reducción de la mielofibrosis de grado II a grado I y en otro caso hubo progresión de grado III a grado IV, p no significativa.

Palabras clave: Mielofibrosis primaria JAK2 talidomida prednisona.

2014-07-02   |   1,119 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 15 Núm.2. Abril-Junio 2014 Pags. 43-52 Rev Hematol 2014; 15(2)