Resumen

Introducción: Las alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos muestran un espectro clínico, bioquímico, histológico y ultraestructural variado. La glucogenosis tipo I puede presentar diversas manifestaciones hepáticas y ocasionalmente renales. Caso clínico: Niño de 1 año 2 meses de edad, que presento desde los 2 meses de vida glucogenosis hepática tipo I, con hallazgos histológicos y ultraestructurales característicos; desarrolló insuficiencia renal con lesiones de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, vacuolización epitelial tubular y nefritis tubulointersticial. Falleció de un cuadro de vías respiratorias y broncoaspiración. Conclusiones: El presente caso ilustra las alteraciones renales en un lactante con glucogenosis tipo I que evolucionó rápidamente a insuficiencia renal, lo que usualmente ocurre a edades mayores. Es necesario vigilar la función renal en casos de glucogenosis, aún desde edades tempranas.

Palabras clave: Glucogenosis glomeruloesclerosis focal segmentaria.

2003-03-13   |   1,742 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 55 Núm.1. Enero 1998 Pags. 29-34 Bol Med Hosp Infant Mex 1998; 55(1)