Resumen

El síndrome urémico hemolítico es la tríada de anemia hemolítica microangiopática no inmunitaria (Coombs directo negativo), trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Las lesiones histológicas del síndrome urémico hemolítico se distinguen por microangiopatía trombótica (MAT) sistémica, que afecta preferentemente a los vasos renales, con engrosamiento de la pared, trombosis y obstrucción de la luz vascular. El síndrome urémico hemolítico atípico es un subtipo en el que los fenómenos de microangiopatía trombótica son consecuencia de la pérdida de regulación de la vía alternativa del complemento sobre las superficies celulares de causa genética en la mayoría de los casos con un desencadenante de predominio infeccioso. Aproximadamente 10% de los casos de síndrome urémico hemolítico se clasifican como atípicos, mismos que tienen pronóstico adverso, con mortalidad de 25% y progresión a enfermedad renal terminal en 50%. Comunicamos el caso de una adolescente de 15 años de edad con anemia hemolítica no inmunitaria, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda.

Palabras clave: Síndrome urémico hemolítico anemia hemolítica no inmunitaria trombocitopenia insuficiencia renal aguda.

2014-10-09   |   666 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 30 Núm.5. Septiembre-Octubre 2014 Pags. 622-628 Med Int Mex 2014; 30(5)