Autores: Bizueto Rosas Héctor, Salazar Reyes Anabel, Sánchez Fabela Carlos, Serrato Auld Roberto, Muñoz Paredes Jimena, Hernández Pérez Noemí Antonia
El sistema paragangliómico, constituido por la médula suprarrenal, cuerpos carotídeos, aórticos, órgano de Zuckerkandl y restos ganglionares de la cadena simpática, se forma por migración celular de la cresta neural. Se denomina feocromocitoma extra-adrenal al tumor funcionante del sistema cromafín distinto al tejido suprarrenal y paraganglioma al tumor extra-adrenal no funcionante. De acuerdo con lo anterior, el órgano de Zuckerkandl, mal llamado paraganglioma, es un feocromocitoma extra-adrenal; puede aparecer en el contexto de síndromes familiares. Se presenta el caso de un feocromocitoma del órgano de Zuckerkandl localizado entre la aorta y la cava en una mujer de 20 años, hipertensa mal controlada, sometida a exéresis previo manejo con alfa y betabloqueadores. Al momento de este reporte, asintomática sin antihipertensivos. El feocromicotoma del órgano de Zuckerkandl debe sospecharse ante el hallazgo tomográfico de una masa retroperitoneal media con signos y síntomas de actividad catecolaminérgica. Antes y después debe realizarse gammagrafía con MIBG-I131 para confirmar el diagnóstico y descartar tumores a distancia. El tratamiento es quirúrgico previa administración de alfabloqueadores con o sin betabloqueadores.
Palabras clave: Feocromocitoma extra-adrenal órgano de Zuckerkandl hipertensión arterial secundaria.
2014-10-25 | 505 visitas | 2 valoraciones
Vol. 42 Núm.3. Julio-Septiembre 2014 Pags. 132-138 Rev Mex Angiol 2014; 42(3)