Resumen

El sistema paragangliómico, constituido por la médula suprarrenal, cuerpos carotídeos, aórticos, órgano de Zuckerkandl y restos ganglionares de la cadena simpática, se forma por migración celular de la cresta neural. Se denomina feocromocitoma extra-adrenal al tumor funcionante del sistema cromafín distinto al tejido suprarrenal y paraganglioma al tumor extra-adrenal no funcionante. De acuerdo con lo anterior, el órgano de Zuckerkandl, mal llamado paraganglioma, es un feocromocitoma extra-adrenal; puede aparecer en el contexto de síndromes familiares. Se presenta el caso de un feocromocitoma del órgano de Zuckerkandl localizado entre la aorta y la cava en una mujer de 20 años, hipertensa mal controlada, sometida a exéresis previo manejo con alfa y betabloqueadores. Al momento de este reporte, asintomática sin antihipertensivos. El feocromicotoma del órgano de Zuckerkandl debe sospecharse ante el hallazgo tomográfico de una masa retroperitoneal media con signos y síntomas de actividad catecolaminérgica. Antes y después debe realizarse gammagrafía con MIBG-I131 para confirmar el diagnóstico y descartar tumores a distancia. El tratamiento es quirúrgico previa administración de alfabloqueadores con o sin betabloqueadores.

Palabras clave: Feocromocitoma extra-adrenal órgano de Zuckerkandl hipertensión arterial secundaria.

2014-10-25   |   558 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 42 Núm.3. Julio-Septiembre 2014 Pags. 132-138 Rev Mex Angiol 2014; 42(3)