Resumen

Introducción: La incontinencia del pigmento está considerada dentro de los síndromes neurocutáneos con expresión dominante ligada al X, con manifestaciones dermatológicas características, alteraciones a nivel neurológico, ocular, sistema musculoesquelético y anexos. Material y métodos: Se revisaron los casos encontrados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, desde enero de 1980 hasta diciembre de 1995, con revisión de cortes histopatológicos de biopsias de piel. Resultados: Se analizaron 10 casos; 2 se excluyeron por no completar los criterios de inclusión, la relación encontrada hombre/mujer fue 1/1, la edad de inicio antes de los 2 meses fue en el 100% de los casos, en 87% hubo alteraciones neurológicas, todos presentaron eosinofilia al diagnóstico y en 25% de los pacientes presentaban alteraciones musculoesqueléticas, las biopsias en todos los casos se reportaron en fase III. Conclusiones: En los pacientes en quienes se sospeche el diagnóstico deberá buscarse intencionadamente lesiones concomitantes y su manejo debe ser multidisciplinario.

Palabras clave: Incontinencia del pigmento genodermatosis síndromes neurocutáneos.

2003-03-14   |   3,626 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 55 Núm.5. Mayo 1998 Pags. 262-266 Bol Med Hosp Infant Mex 1998; 55(5)