Hallazgos por resonancia magnética en demencia rápidamente progresiva, probable enfermedad de priones tipo Creutzfeldt-Jakob forma esporádica

Autores: Mercado Flores Mariana, Taboada Barajas Jesús, González Patiño María Alejandra, Flores Rivera JJ

Resumen

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno neurodegenerativo, raro, con una evolución progresiva e invariablemente fatal. Se caracteriza por demencia rápidamente progresiva y signos neurológicos. Hay varios tipos y la forma esporádica es la más frecuente; aún no se conoce su causa. El diagnóstico se basa en signos clínicos, resultados de electroencefalografía y detección de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo. La resonancia magnética, aunque no forma parte de los estudios para su diagnóstico tiene una sensibilidad alta, sobre todo con las secuencias de recuperación de inversión atenuada de fluido (flair) y difusión, ya que existe correlación con los hallazgos y el estadio de la enfermedad. La combinación de tomografía por emisión de positrones y tomografía simple no está bien establecida en esta afección pero podría detectar hipometabolismo en las regiones corticales y los núcleos grises. Se presenta el caso de una paciente de 57 años de edad que ingresó con incoordinación para trabajos finos y, posteriormente, deterioro cognitivo caracterizado por demencia rápidamente progresiva. La primera resonancia mostró hiperintensidades discretas en secuencia de difusión; la combinación de tomografías simple y por emisión de positrones evidenció hipometabolismos cortical cerebral y cerebeloso generalizados, de núcleos caudados, putámenes y tálamos. El electroencefalograma fue anormal debido a disfunción generalizada. Posteriormente la resonancia registró hiperintensidades corticales y de núcleos caudados y el electroencefalograma patrón periódico trifásico y bifásico generalizado; líquido cefalorraquídeo con proteínas TAU y 14-3-3 positivas. La paciente desarrolló mutismo acinético y pudimos evidenciar y correlacionar los estadios clínicos evolutivos y los diagnósticos diferenciales con los estudios de laboratorio y con los métodos de imagen.

Palabras clave: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob demencia rápidamente progresiva resonancia magnética secuencia de difusión.

2015-10-30   |   494 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 14 Núm.3. Julio-Septiembre 2015 Pags. 292-298 An Radiol Mex 2015; 14(3)