Fragmento

RESUMEN CLÍNICO Niño de 4 años de edad con diagnóstico de deficiencia de adhesión leucocitaria tipo 1, postrasplantado de células progenitoras hematopoyéticas en tres ocasiones, las dos primeras con falla primaria de injerto. Producto de segunda gesta con adecuado control prenatal. Obtenido por cesárea porque la mamá tuvo placenta acreta y preeclampsia. Al nacer tuvo un peso de 3 800 g, Apgar 8-8, egresando en binomio conjunto. Esquema de vacunación de acuerdo con el implementado en Estados Unidos por lo que no recibió inmunización para tuberculosis. Antecedentes heredofamiliares de importancia: hermana finada a los seis meses de edad por absceso umbilical, síndrome disentérico y abscesos perianales. Además, medio hermano con síndrome Prader Willi. A los 11 días de vida inició su padecimiento con onfalitis que fue tratada con penicilina, ceftriaxona y ceftibuteno; remisión parcial. Al mes de vida ingresó por primera vez a nuestra institución por otorrea bilateral y ataque al estado general. Se encontraba en tratamiento antimicrobiano con ceftriaxona y, días antes, había presentado onfalorrexis. Dados los antecedentes se decidió hospitalización e inicio de abordaje diagnóstico por sospecha de inmunodeficiencia primaria. Se realizó biometría hemática: Hb 8 g/dL, Hct 23, leucocitos 22 100 cel/mL, neutrófilos 12 155 cel/mL, linfocitos 6 630 cel/mL, monocitos 1 768 cel/mL, plaquetas 606 000, bandas 4%. Se reportaron: inmunoglobulina A 254 mg/dL; inmunoglobulina G 552 mg/dL; inmunoglobulina M 87 mg/dL; fracción C3 del complemento 149 mg/dL; fracción C4 del complemento 13.5 mg/dL; subpoblaciones de linfocitos con linfocitos T (CD3+) 13 840 cel/mm³ (85%); linfocitos T cooperadores (CD4+) 10 986 cel/mm³ (85%); linfocitos T citotóxicos (CD8+) 2 089 cel/mm³ (15.54%), (CD16+56+) 1 373 cel/mm³ (8.7%). Se realizó citometría de flujo con expresión de CD11b en linfocitos 0.28%, en granulocitos 0.03%, en monocitos 0.58%, CD18 en linfocitos 0.32%, en granulocitos 0.04%, en monocitos 0.15%. Por los antecedentes de la hermana fallecida referidos más arriba y los antecedentes de onfalorrexis tardía, así como disminución de CD11 y CD18, se sospechó deficiencia de adhesión leucocitaria tipo 1.

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2016-06-01   |   333 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 36 Núm.6. Noviembre-Diciembre 2015 Pags. 473-479 Acta Pediatr Méx 2015; 36(6)