Resumen

La enfermedad relacionada a IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por lesiones fibroesclerosantes formadoras de masas o pseudotumores, concentraciones elevadas de IgG4 séricas e infiltración tisular extensa por células plasmáticas IgG4+. La ER-IgG4 incluye numerosas entidades que previamente se consideraban órgano-específicas como la pancreatitis autoinmune y la enfermedad de Mikulicz. La ER-IgG4 puede afectar prácticamente a cualquier órgano, siendo los más afectados páncreas, glándulas salivales, glándulas lacrimales, ganglios linfáticos, retroperitoneo y riñones. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, imagenológicos e histopatológicos. La ER-IgG4 usualmente responde al tratamiento con corticoesteroides, sin embargo las recaídas son frecuentes. La ER-IgG4 es una entidad infradiagnosticada debido en parte a que fue caracterizada recientemente y no es conocida ampliamente en la comunidad médica. Esta revisión tiene como objetivo ampliar el conocimiento de esta enfermedad, ya que puede ser encontrada inicialmente por cualquier rama de le medicina.

Palabras clave: Enfermedad relaciona a IgG4 pancreatitis autoinmune IgG4 enfermedad de Mikulicz pseudotumor inflamatorio.

2016-06-07   |   514 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 7 Núm.3. Febrero-Abril 2016 Pags. 155-169 Rev Med MD 2016; 7(3)