Acalasia, alacrima sin insuficiencia suprarrenal, con disfunción neurológica periférica y autonómica (síndrome de Allgrove)

Autores: García Compeán Diego, Martínez Rodríguez Héctor Ramón, Villegas González Mario Jesús Jr., Montes Vega Juan, García Quintanilla J. Francisco, González Salazar Jorge Alberto

Resumen

Objetivo: Presentar un paciente con síndrome de Allgrove y disfunción neurológica periférica y autonómica. Un caso no informado previamente en la literatura médica nacional. Antecedentes: El síndrome de Allgrove es una entidad patológica poco común caracterizada por acalasia, alacrima (ausencia de lágrimas) e insuficiencia suprarrenal el cual se presenta por lo general en niños. En la literatura se han descrito casos aislados. La serie más grande, consistente en 20 pacientes procedentes de varios países de Europa, fue publicada en 1993. Método: Se describe un caso clínico compatible con síndrome de Allgrove y se realiza una revisión bibliográfica haciendo énfasis en las alteraciones neurológicas las cuales no han sido bien caracterizadas en estos pacientes. Resultados: Se presenta un paciente de 12 años de edad quien fue admitido al hospital por disfagia. Se sospechó el diagnóstico de acalasia por endoscopia, esofagograma y se confirmó por manometría. El examen clínico mostró además alacrima y datos de disfunción neurológica y del intelecto. La prueba de estimulación suprarrenal con ACTH (Cortosin) fue normal. La evaluación neurológica mostró datos de neuropatía periférica de predominio motor y axonal; datos clínicos de neuropatía autonómica; afección de la vía corticoespinal y retraso psicomotor y del coeficiente intelectual. Conclusiones: El síndrome de Allgrove debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los infantes con acalasia. La insuficiencia suprarrenal podría aparecer después de realizado el diagnóstico de la enfermedad. La disfunción neurológica parece ser la lesión más prominente de este síndrome.

Palabras clave: Síndrome de Allgrove acalasia alacrima disfunción autonómica.

2003-03-18   |   3,132 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 63 Núm.1. Enero-Marzo 1998 Pags. 33-36 Rev Gastroenterol Mex 1998; 63(1)