Resumen

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) pertenece a las microangiopatías trombóticas (MAT); un grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y trombosis microvascular. Ésta última característica, es causante de isquemia que puede manifestarse a diferentes niveles tales como el riñón y sistema nervioso central. Las MAT incluyen varias patologías dentro de las cuales se destacan además de la PTT, el síndrome hemolítico urémico (SHU) y el síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa), cuyas alteraciones fisiopatológicas difieren de acuerdo a la enfermedad. La pentada clásica de la PTT describe trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, fiebre, síntomas neurológicos y falla renal. A pesar de que en la PTT la afectación neurológica es más frecuente que la disfunción renal, los síntomas pueden solaparse entre las 3 enfermedades, dificultando un diagnóstico preciso. Es por ello que en la actualidad se observa más casos de PTT con manifestaciones atípicas, como lo son la disfunción renal como manifestación principal, en ausencia de sintomatología neurológica. Esto ha llevado a que las pruebas moleculares se vuelvan imprescindibles para un diagnóstico preciso. A continuación, se describe el caso de un paciente con PTT y déficit severo de ADAMTS 13, quien debutó con disfunción renal, sin afectación neurológica, respondiendo al tratamiento con plasmaferesis.

Palabras clave: Púrpura trombocitopénica trombótica síndrome hemolítico urémico anemia hemolítica.

2016-09-17   |   466 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 20 Núm.1. Enero-Julio 2015 Pags. 20-24 CIMEL 2015; 20(1)