Resumen

INTRODUCCIÓN: el síndrome de Peutz-Jeghers es una enfermedad autosómica dominante, poco frecuente, caracterizada por hiperpigmentación mucocutánea y pólipos gastrointestinales; estos últimos causantes de obstrucciones intestinales recurrentes, secundarias a invaginación. PRESENTACIÓN DEL CASO: adolescente femenina, de 13 años, que acudió a urgencias debido a un cuadro de dolor abdominal intenso, con un cuadro de obstrucción intestinal secundario a invaginación yeyuno-yeyunal. Siete años antes tuvo un cuadro clínico similar que desapareció espontáneamente. A la exploración física se observaron lesiones hiperpigmentadas en el labio inferior y anemia microcítica e hipocrómica con los que se integró el diagnóstico de síndrome de Peutz-Jeghers. Debido a que en la tomografía axial computada de abdomen se evidenció invaginación intestinal se realizó una laparotomía exploradora, con el hallazgo de dos pólipos hamartomatosos de 2 y 3 cm de diámetro a 15 cm del ligamento de Treitz. Se trató la invaginación intestinal y, posteriormente, se efectuaron enterotomía y polipectomía. Mediante enteroscopia transoperatoria se descartaron otras alteraciones. Luego de tratar el cuadro clínico la paciente fue dada de alta del hospital en buenas condiciones. CONCLUSIÓN: la invaginación intestinal en adolescentes es una situación excepcional que requiere un alto índice de sospecha para enfermedades polipósicas. Se reporta un caso de invaginación intestinal que se trató existosamente con cirugía conservadora, sin necesidad de resecciones intestinales que, a largo plazo, condicionan síndrome de intestino corto: uno de los principales problemas a los que se enfrentan esto pacientes.

Palabras clave: Peutz-Jeghers pólipos gastrointestinales obstrucción intestinal recurrente dolor abdominal agudo yeyuno-yeyunal adolescentes.

2018-08-06   |   147 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 39 Núm.3. Mayo-Junio 2018 Pags. 244-249 Acta Pediatr Méx 2018; 39(3)