Resumen

Introducción: las enfermedades raras son aquellas que se presentan en menos de cinco casos por cada 10,000 habitantes, de las cuales se reconoce la histiocitosis de células de Langerhans (HCL). La HCL es una enfermedad clonal rara del sistema monocito-macrófago. Afecta principalmente huesos, seguido de piel e hipófisis; con predominio del sexo masculino en niños de uno a cuatro años de edad. La afectación del maxilar y la mandíbula va del dos al cuatro por ciento de todos los casos reportados.

Caso clínico: masculino de un año cinco meses de edad, que acudió por presentar lesiones en cavidad bucal. A la exploración clínica se evidenció cabello escaso y delgado, con escamas amarillas de apariencia sebosa en cuero cabelludo. Intraoralmente se observó lesión exofítica en cuadrante inferior izquierdo de 3 cm, forma irregular, color amarillo-marrón con áreas de aspecto necrótico y halo eritematoso, fluctuante y dolorosa a la palpación. En la mucosa labial y yugal del lado derecho presentó úlceras de 1 cm, de forma irregular con fondo blanco y halo eritematoso, dolorosas a la palpación. En la tomografía axial computarizada (TAC) con reconstrucción 3D, se notó lesión lítica en socavado en parte posterior del cráneo; así como en la región del cuerpo y parasínfisis mandibular izquierda con perforación de cortical externa y desplazamiento del primer y segundo molar temporales ipsilaterales. De acuerdo con el cuadro clínico, la edad, así como lesiones bucales sin aparente origen infeccioso, reactivo u odontogénico; se sospechó de una afectación sistémica grave, considerando a la HCL como diagnóstico presuntivo, por lo que se refirió al servicio de oncología pediátrica del Hospital de la Niñez Oaxaqueña para su valoración y manejo.

Conclusiones: el odontopediatra requiere identificar signos y síntomas de este tipo de enfermedades para realizar la referencia adecuada y temprana a un centro hospitalario especializado.

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2021-11-30   |   138 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 33 Núm.1. Octubre 2021 Pags. 10 Rev AMOP 2021; 33(Supl. 1)