Completo

Introducción

Fetus in fetu es una entidad rara donde un gemelo inmaduro está atrapado dentro del cuerpo de un gemelo completamente desarrollado que afecta a 1 de cada 500.000 nacidos vivos (1, 2), descrito por primera vez Meckel en 1800 y posteriormente Willis in 1953, como una masa que contiene eje vertebral, frecuentemente asociado con otros órganos y extremidades (2). La teoría más aceptada, se atribuye a un embarazo gemelar monocigótico biamniótico, durante el cual existe una aberración en el proceso de separación normal del cigoto, lo que lleva a que gemelos permanezcan unidos, desarrollándose desigualmente, uno sano, mientras el otro permanece atrofiado unido a la superficie visible del gemelo o desarrollado en el interior de este y dependiendo completamente de él (2, 3). El motivo por el cual se da esta separación incompleta aún es desconocido (4). Los embarazos gemelares monocigóticos, también se pueden asociar a un aumento incongruente en el tamaño de la bolsa de líquido amniótico (5). Otras teorías incluyen embarazo múltiple o como una variante de teratoma por su origen embriológico (6), su ubicación inusual en el espacio retroperitoneal y la presencia de organización vertebral con brotes de extremidades y sistemas de órganos bien desarrollados (7). La condición anormal representa una aberración de un embarazo gemelar monocigótico, biamniótico, en el cual la división desigual de la masa interna totipotencial de las células del blastocisto lleva a la inclusión de una masa más pequeña a localizarse dentro de un embrión maduro (8). Aunque se considera un teratoma maduro en la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (4). Su embriopatogénesis está vinculada a un gemelo parásito monocigótico y diamniótico. La presencia de una columna vertebral calcificada y otras partes del cuerpo son clave para el diagnóstico y lo diferencian de un teratoma (7). Existe predominio masculino en una razón 2:1 y la mayoría se reportan antes de los 2 años de edad. Su localización más frecuente es retro peritoneal, aunque también se han descrito otras como: cavidad oral, intracraneal, intrahepático, sacro, escroto, glándula adrenal, páncreas, pulmones y nódulos linfáticos (2). En la mayoría de las veces solo se presenta un feto, pero se han reportado casos donde coexisten dos o más (3, 4). Esta entidad se diferencia de los teratomas porque estos son acumulación de células pluripotenciales en las cuales no hay organogénesis ni segmentación vertebral (2). Como apoyo para el diagnóstico las evidencias imagenológicas son importantes.  El diagnóstico se puede hacer a través de rayos X, ultrasonido, tomografía    computarizada y resonancia magnética. La radiografía ayuda a la identificación de la columna vertebral, específicamente de las estructuras óseas. Por otra parte, la ultrasonografía es útil ya que permite observar una masa bien delimitada, que permite observar una zona de ecogenicidad, parcialmente rodeada de líquidos y ocasionalmente se observa una columna vertebral rudimentaria. Por último, la TAC permite evidenciar la columna vertebral, apéndices de masa y adherencias (5, 6).  El tratamiento es siempre quirúrgico, mediante la extirpación del feto con su cápsula (7, 8). Otra modalidad diagnóstica (molecular análisis) está utilizando un marcador genético informativo para isodisomía uniparental de los cromosomas 14 y 15 (4).

Caso clínico

Madre de 29 años de edad con antecedentes de gesta 2, la cual llevó control de la gestación a partir del primer trimestre, tomó ácido fólico y fumarato ferroso a partir del primer trimestre, cursó con infecciones urinarias durante el último trimestre, sin recordar el tratamiento. Se realizó un ultrasonido en el primer trimestre del embarazo, el cual se reportó sin anormalidades. Presentó ruptura prematura de membranas el día 29 de marzo a las 21:30 horas y acudió a tococirugía, por lo cual se inició esquema de maduración pulmonar con betametasona 12 miligramos intramuscular, y antimicrobiano con ampicilina 2 gr más eritromicina 250mg intravenoso. La procalcitonina reportada fue menor de 0.20ng/dl; la PCR se reportó negativa y la citometría, sin leucocitos. Se decidió interrumpir la gestación por presentar anhidramnios, con operación cesárea bajo bloqueo peridural se obtuvo producto de sexo femenino de 34 semanas de gestación, lloró y respiró al momento de nacer, solo requirió pasos iniciales de reanimación neonatal. Con los siguientes signos, frecuencia cardiaca: 145, frecuencia respiratoria: 40 por minuto, perímetro cefálico: 28cm, perímetro Torácico 25 cm, perímetro abdominal: 23cm, peso de 1390 g, talla 38 cm, Capurro 34, Silverman 00 y Apgar 8/9. Al momento de la primera alimentación, a la hora y media de su nacimiento la paciente regurgita una pieza que es congruente con un feto a la descripción pieza de 2.5 cm con botones oculares extremidades, así como lo que macroscópicamente parece un cordón umbilical. La paciente es referida a la Unidad de cuidados intensivos neonatales con los diagnósticos de Recién nacido pretérmino de 34 SDG con peso bajo, restricción del crecimiento intrauterino y riesgo de sepsis neonatal por ruptura de membranas de 144 horas. Se reporta a su ingreso como paciente activa y reactiva, con fontanela anterior normotensa posterior puntiforme con perímetro cefálico de 28 cm, narinas permeables, adecuada implantación de pabellones auriculares, con borde superior totalmente incurvado, cavidad oral íntegra con paso de sonda nasogástrica a través del esófago, cuello sin anormalidades, la piel lisa y fina, tórax con glándulas mamarias no palpables con areola menor a 7 mm. Tórax con adecuados movimientos respiratorios sin datos clínicos de dificultad respiratoria con murmullo vesicular presente en ambos hemitórax, precordio rítmico con ruidos cardiacos de buena intensidad y frecuencia sin agregados. Abdomen blando y depresible con perímetro de 23 cm, no megalias, peristalsis presente, genitales fenotípicamente femeninos con labios mayores que cubren a los menores.

Reporte patológico de la pieza expulsada por la boca.
Se encontró pieza que correspondió a un feto de 12 semanas de gestación de tamaño de 2.5 cm con su cordón umbilical conservado al igual que globos oculares y extremidades, a la revisión patológica se encontró en su mayoría autolisado, figuras 1 y 2 El estudio histológico tejido cartilaginoso donde se pudieron observar condrocitos, figura 3

Discusión
Fetus in fetu es una entidad rara que afecta a 1 de cada 500.000 nacidos vivos, con predominio masculino, con una incidencia de menos de 200 casos en la literatura a nivel mundial, siendo una entidad muy infrecuente en México, donde no se encuentran datos ni reportes que indiquen el número de casos presentados, lo cual plantea la duda de si esto se debe a baja incidencia o si es debido a pocos reportes y documentación. Se considera como un gemelo parásito inmaduro que está atrapado dentro del cuerpo de un gemelo, el gemelo parásito es monocigótico y diamniótico, El embrión parásito del embarazo gemelar es un ser malformado que puede ubicarse y crecer en cualquier cavidad del huésped. 70% de ellos se manifestaron por una masa abdominal y de ellos, 80% de esta masa fue retroperitoneal con un discreto predominio en el sexo masculino (57%); en la mayoría de los casos su edad fue menor de 18 meses (10) En el diagnóstico de este presente caso se encontró un producto de 12 semanas corresponde a un gemelo monocorial monoamniótico alojado en el tubo digestivo del producto que lo expulso. Es importante nuevamente mencionar que un control obstétrico en edad gestacional temprana, idealmente en el primer trimestre, con estudios prenatales, ultrasonido de primer trimestre (semana 11-14) y estructural (semana 18-22) son indispensables en toda paciente embarazada; lo cual repercutirá de manera importante en mejores resultados perinatales en las unidades que proporcionan atención obstétrica.(8) En nuestro caso, el pobre control prenatal contribuyó a que el diagnostico mediante imagenología por ultrasonido no fuera realizado hasta el momento en que se encontró la pieza, se dio a conocer la condición de este hallazgo. La presencia de esta condición puede ser diagnosticada por medio de ultrasonido (1). Los hallazgos ultrasonográficos son generalmente una masa quística compleja, con componentes sólidos mal definidos. Es evidente que el seguimiento ultrasonográfico de la paciente embarazada con gestación múltiple, debe ser lo más cuidadoso y detallado posible, realizado por personal médico experimentado debidamente capacitado (11).
 
Conclusión
El caso clínico de un producto de 12 semanas encontrado en el aparato digestivo de su hermano probablemente con crecimiento dentro de él o de igual manera cabe la alternativa que hubiera podido tratarse de un gemelo monocorial monoamniótico en el cual el gemelo B dejara de crecer y fuera deglutido por el gemelo A, sin embargo, a la exploración neonatal hubiera sido fácilmente descubierto y no pasado un lapso de tiempo entre su descubrimiento y su nacimiento.

Palabras clave: Fetus in fetu caso Veracruz

2022-01-12   |   77 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 16 Núm.2. Julio-Diciembre 2021 Pags. 64-68 Rev Invest Cien Sal 2021; 16(2)