Resumen

Introducción

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) se caracteriza por un desorden en la diferenciación de los linfocitos B que predispone a hipogamaglobulinemia, esto condiciona mayor riesgo de infecciones recurrentes bacterianas, particularmente intestinales y pulmonares en hasta el 95% de los pacientes afectados con esta entidad. La prevalencia aproximada de este trastorno varía entre 1:50,000-100,000 de la población mundial, con una relación hombre-mujer de 1:2. Su diagnóstico generalmente se realiza en la primera década de la vida, sin embargo, existen reportes de casos de pacientes diagnosticados en la tercera década de la vida. Se estima que el 25% de los pacientes con IDECV tienen trastornos autoinmunes asociados como tiroiditis, artritis reumatoidea y enfermedad celiaca. Las afecciones hepáticas son poco frecuentes en la literatura médica. Debido a la disminución de inmunoglobulinas séricas, el diagnóstico de las enfermedades autoinmunes es un reto, ya que la expresión de anticuerpos se encuentra alterada y sus valores séricos son normales o disminuidos, dando lugar a reportes de laboratorio faltos-negativos. Presentamos el caso de un paciente masculino caucásico de 22 años con cirrosis hepática secundaria a hepatitis autoinmune (HAI) con antecedente de IDCV.

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2023-04-14   |   187 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 17 Núm.2. Julio-Diciembre 2022 Pags. 92-95 Rev Invest Cien Sal 2022; 17(2)