Resumen

Introducción: La enfermedad de Hailey-Hailey es una rara genodermatosis autosómica dominante cuya causa es la mutación del gen ATP2C1. Se estima una prevalencia de 1 por cada 50,000 casos y se manifiesta como vesículas flácidas agrupadas que se rompen con facilidad. El diagnóstico se confirma con el estudio histopatológico que crea una apariencia denominada “pared de ladrillo dilapidada” y se identifica disqueratosis en forma de cuerpos redondos y granos. El tratamiento comprende desde medidas generales hasta múltiples opciones farmacológicas y los corticoesteroides tópicos son los más utilizados.

Caso clínico: Paciente del sexo masculino con diagnóstico de enfermedad de Hailey-Hailey. A la exploración física observamos una dermatosis diseminada a cuello, tronco, pliegues axilares, inguinales y región interglútea, de manera unilateral, asimétrica, de aspecto polimorfo, constituida por exulceración, eritema, algunas pústulas y vesículas flácidas que confluían para formar placas eccematosas e hipertróficas con escama fina, de evolución crónica, acompañada de prurito. Además, aprovechamos la oportunidad para revisar la informacion más relevante en la literatura con respecto a la enfermedad de Hailey-Hailey, especialmente enfocados en el aspecto terapéutico.

Conclusiones: Es importante tener en cuenta que la enfermedad de Hailey-Hailey es una patología rara, a fin de hacer un diagnóstico diferencial en la práctica clínica rutinaria.

Palabras clave: Vesícula pénfigo benigno familiar enfermedad de hailey-hailey.

2024-02-18   |   44 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 62 Núm.1. Enero-Febrero 2024 Pags. . Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2024; 62(1)