Completo

Masculino de 21 años de edad, con hermano muerto a la edad de seis años por hepatopatía crónica, várices esofágicas y hemorragia de tubo digestivo alto. Con cuadro clínico de seis años de evolución caracterizado por ataque al estado general e ictericia intermitente., agregándose hemorragia por várices esofágica en tres ocasiones con intervalo de siete meses cada una, tratadas con escleroterapia. En la última ocasión se agregó fiebre ictericia, colangitis y bacterimia por Pseudomona: estado de choque por lo que falleció. Laboratorio: Hb 10.4g%m leucocitos 7,100/mm³, bandas 24%, TP 15.5”/12”, plaquetas 90,000/mm³, bilirrubina total/directa 12.8/10.7 mg/dL, FA 106 U/L, AST/ALT 192/210 U/L, albúmina 3.4 g/dL, urea 96 mg/dL y creatinina 2.3 mg/dL La TAC de abdomen (Figura 1) mostró dilataciones quísticas de vías biliares intrahepáticas y esplenomegalia; la colongiografía endoscópica (Figura 2) reveló dilataciones saculares de las vías biliares intrahepáticas. En la autopsia se encontraron quistes de conductos biliares de diferente tamaño y aspecto fibrosos del parénquima hepático (Figura 3) , várices esofágicas, esplenomegalia y quiste renal derecho. Con tinción H/E 40X se observaron quistes hepáticos rodeados por tejido fibroso, comunicados al árbol biliar y bandas de colágena ente espacios porta así como colangitis aguda y crónica Figura 4.

Palabras clave: Caroli fibrosis.

2003-04-08   |   4,366 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 62 Núm.1. Enero-Marzo 1997 Pags. 57 Rev Gastroenterol Mex 1997; 62(1)