Resumen

Introducción: El gonadoblastoma se describió por primera vez en 1953 por Scully, se sabe que ocurre casi exclusivamente en gónadas disgenéticas y primordialmente en las primeras 2 décadas de la vida, se asocia a la presencia de material genético del cromosoma Y. Aproximadamente el 30% de los pacientes con disgenesia gonadal desarrollan gonadoblastoma, 40% bilateral, por si mismo se podría considerar una neoplasia in situ,. sin embargo, del 25 al 30% se asocia a germinomas que se deben tratar de manera específica. Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente educada en el rol femenino de 15 años de edad con ambigüedad de genitales y cariotipo 45XO/46XY. Se le realizó genitoplastia en 2 tiempos con laparotomía exploradora y extirpación de las gónadas disgenéticas, en ambas presentó gonadoblastoma y en una de ellas un germinoma; recibió quimioterapia con cisplatino y ciclofosfamida por 6 ciclos y durante su seguimiento no hubo evidencia de metástasis o tumor residual. Conclusión: El gonadoblastoma es el tumor germinal más frecuente en los pacientes con disgenesia gonadal mixta; por si mismo tiene un comportamiento neoplásico, pero no se han reportado metástasis. Sin embargo, predispone a la presentación de otros tumores germinales como: germinoma, coriocarcinoma, tumor de senos endodérmicos, etc. Por lo tanto, se recomienda extirpación temprana de las gónadas disgenéticas y el manejo específico de la neoplasia germinal de encontrarse otro tumor además del gonadoblastoma.

Palabras clave: Gonadoblastoma disgenesia gonadal mixta ambigüedad de los genitales.

2003-04-09   |   2,309 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 54 Núm.9. Septiembre 1997 Pags. 439-442 Bol Med Hosp Infant Mex 1997; 54(9)