Las múltiples caras del gen WT1: funciones en el desarrollo e implicaciones clínicas

Autores: Muñoz Chápuli Ramón, Carmona Rita, González Iriarte Mauricio, Macías David, Pérez Pomares José María

Resumen

El gen WT1 codifica un factor de transcripción del tipo “dedos de zinc” implicado en el desarrollo de diferentes órganos (fundamentalmente riñón y gónadas) y en tumorogénesis. Se ha comprobado experimentalmente que la proteína WT1 en unos casos reprime y en otros activa la transcripción de numerosos genes, pero sus dianas fisiológicas son poco conocidas. Existen dos tipos fundamentales de isoformas de la proteína que se caracterizan, respectivamente por la presencia y ausencia de la inserción KTS (lisina-treonina-serina) entre el tercero y cuarto dedos de zinc. Estos dos tipos de isoformas parecen desempeñar funciones diferentes, ya que las isoformas QT1-(-KTS) muestran mayor afinidad por secuencias promotoras en el DNA, mientras que las isoformas QT1 (+KTS) probablemente estén implicadas en el procesamiento del RNA mensajero. La capacidad de la proteína WT1 para unirse a otras proteínas modulando su actividad configura un tercer nivel de actuación. En este artículo revisamos los últimos descubrimientos que han sido publicados en las revistas biomédicas acerca de las funciones de WT1 y describimos cómo las anomalías en la expresión de este gen están implicadas en patologías variadas que van desde el tumor de Wilms hasta diversos tipos de leucemias agudas, pasando por los síndromes WAGR, Denys-Drash y Frasier.

Palabras clave: Gen WT1. tumor de Wilms leucemia desarrollo renal.

2003-05-09   |   11,993 visitas   |   4 valoraciones

Vol. 24 Núm.1. Enero-Febrero 2003 Pags. 29-38. Acta Pediatr Méx 2003; 24(1)