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Mejoria de las manifestaciones neurologicas en la enfermedad de wilson (ew) luego del transplante hepatico ortotopico (tho) Introducción: La EW es una patología congénita producto de una alteración del metabolismo del cobre. Los órganos principalmente afectados son hígado, cerebro y riñón. Esta enfermedad puede ser controlada con quelantes del cobre y curada con THO. Caso Clínico: Mujer de 22 años, con antecedentes familiares de EW, diagnosticada en 1995 por biopsia hepática. Inicialmente tratada con D-penicilamina y piridoxina, que discontinuó por embarazo. En 1998 debutó con ascitis cirrótica que empeoró significati-vamente en febrero de 2000, instalándose distonías segmentarias que se generalizaron, temblor grueso, rigidez y trastornos cognitivos. Estos síntomas afectaban significativamente su actividad diaria. Se realizó THO por hepatopatía terminal. Siete días post-transplante mejoraron significativamente los síntomas neurológicos y la función hepática. Conclusión: El THO produjo rápida e importante mejoría del cuadro neurológico coincidiendo con la mayoría de los reportes de la literatura.

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2003-09-04   |   602 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 25 Núm.4. Octubre-Diciembre 2000 Pags. 185- 217 Rev Neurol Arg 2000; 25(4)