Fragmento

La respuesta ela caso misterioso anterior es la siguiente: Enfermeedad de Sanfilippo (mucopolisacaridosis tipo III) en esta enfermedad se afectan primariamente le sistema nervioso central y el tejido óseo, en los que se acumulan mucopolisacáridos (sobre todo heparán sulfato) por deficiencia de una enzima lisomal (Heparán-N-Sulfatasa). Aunque las células hematopoyéticas no son primariamente afectadas, los linfocitos B y sus derivados maduros, las células plasmáticas, muestran acúmulo de mucopolisacáridos en forma de gránulos azurófilos de formas irregulares dentro de vacuolas (autofagosomas).

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2003-09-10   |   1,360 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 44 Núm.4. Octubre-Diciembre 1997 Pags. 261 Rev Mex Patol Clin 1997; 44(4)