Resumen

Introducción: Los síndromes de inmunodeficiencia humoral primaria (IDHP) son un grupo de enfermedades congénitas o adquiridas en que las infecciones de repetición por bacterias encapsuladas son el dato más característico. En los últimos 30 años, la administración intramuscular de inmunoglobulina ha sido el tratamiento más usado para los pacientes con IDHP en nuestro servicio, debido al alto costo de la gammaglobulina intravenosa (GGIV). Ya que no forma parte del cuadro básico de medicamentos de nuestro Instituto. El propósito de este trabajo fue investigar la edad de diagnostico de pacientes con IDHP, su evolución clínica, número y severidad de las infecciones antes y después del diagnóstico y finalmente la esperanza de vida en pacientes tratados con diferentes métodos de reemplazo de inmunoglobulinas. Método: Revisamos los expedientes clínicos de pacientes con agammaglobulinemia ligada a X, inmunodeficiencia, común variable e hipogammaglobulinemia con hiper IGM, tratados en nuestro servicio entre 1970 y 1999. Se investigaron las siguientes variables: edad de inicio de las infecciones recurrentes y edad al diagnostico. El número de episodios infecciosos, infecciones severas, infecciones por año por paciente, necesidad de hospitalización, complicaciones y secuelas antes y después del diagnostico. Los pacientes fueron asignados a uno de cuatro grupos en base al tipo de tratamiento que recibieron (GGIV o IM) y la seguridad con que lo recibieron (regular versus irregular). Resultados: Se incluyeron 25 pacientes, 20 con agammaglobulinemia ligada a X, dos con hipogammaglobulinemia e hiper IgM y 3 con inmunodeficiencia común variable. La mediana de edad al diagnóstico fue 5.5 años (0.75 a 14 años). La mediana de la edad al comenzar las infecciones fue de 12.8 meses y los pacientes tenían una media de 3.8 años de evolución con infecciones recurrentes antes de que se confirmara el diagnóstico. Se registraron un total de 502 episodios infecciosos antes del diagnóstico. La infección más frecuente fue la de vías aéreas superiores en el 50%, seguida de neumonía (20.3%), gastroenteritis aguda y crónica en 18.7% y otras. Las infecciones por paciente por año disminuyeron dramáticamente después de instituido el tratamiento regular (grupo 3) con GGIV en comparación con el resto de los pacientes. Las infecciones severas por pacientes por año disminuyeron significativamente en los pacientes que recibieron GGIV (grupos 3 y 4) al compararlos con los pacientes que recibieron GGIM. Cinco de los pacientes desarrollaron secuelas durante su seguimiento. Once de 12 pacientes que tenían bronquiectasias cuando se hizo el diagnóstico desarrollaron enfermedad pulmonar obstructiva crónica e insuficiencia cardiaca. La necesidad de hospitalización demostró una reducción significativa en los pacientes que recibieron GGIV (p<0.000001). Sólo 10 de los 25 pacientes son vistos en la consulta en la actualidad. Conclusión: El único tratamiento efectivo para las IDHP es la GGIV ya que es la que modifica la historia natural de este grupo de padecimientos. En nuestra serie la GGIV disminuyó el número y severidad de las infecciones, así como las complicaciones y secuelas a largo plazo.

Palabras clave: Inmunodeficiencias humorales gammaglobulina.

2002-12-05   |   5,860 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 9 Núm.2. Marzo-Abril 2000 Pags. 50-56. Alergia e Inmunol Pediatr 2000; 9(2)