Resumen

El síndrome de carcinoma basocelular nevoide fue descrito hace cuatro décadas por Gorlin y Goltz; ha sido caracterizado por múltiples carcinomas basocelulares en áreas expuestas o no al sol. Además, los pacientes con este síndrome cursan con quistes mandibulares, alteraciones esqueléticas (costilla bífida), puntilleo palmoplantar y calcificaciones ectópicas. Este síndrome está asociado con otras alteraciones de cara, de piel y de los sistemas musculoesquelético, genitourinario, neurológico y oftalmológico, así como con algunas neoplasias, incluyendo, linfoma de Hodgkin, no-Hodgkin, meduloblastoma, fibromas de ovario y fibrosarcomas, melanomas y rabdomioma fetal. Se ha establecido que para el diagnóstico de síndrome de Gorlin, se requiere de dos características principales, consideradas como criterios mayores, o bien de una alteración mayor y dos menores. Algunos estudios han demostrado que este síndrome es una alteración autosómica dominante en el cromosoma 9, lo cual es relevante como un evento temprano en la carcinogénesis. Esta serie presenta dos casos de síndrome basocelular nevoide. En uno de ellos se efectuó estudio completo familiar y se detecto que había ocho miembros más de la familia que padecían esta enfermedad.

Palabras clave: Síndrome de Gorlin síndrome basocelular nevoide carcinoma basocelular criterios diagnósticos alteración autosómica dominante.

2003-10-30   |   4,321 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 44 Núm.2. Abril-Junio 1998 Pags. 94-98. Rev Inst Nal Cancerol Méx 1998; 44(2)