Resumen

Antecedentes: El cáncer colorrectal constituye uno de los tumores más frecuentes en el mundo, con una mortalidad global que sobrepasa al 40%, incluso con tratamiento. Los esfuerzos efectivos para escrutinio y prevención tienen más probabilidad de lograr éxito en grupos de pacientes identificados con un mayor riesgo de cáncer colorrectal, principalmente los síndromes de poliposis intestinal hereditarios. En estos síndromes, se desarrollan pólipos benignos en el tubo digestivo previo al desarrollo de malignidad, permitiendo que el paciente y sus familiares sean estudiados y diagnosticados antes del desarrollo de cáncer, ya sea por seguimiento cercano o tratamiento preventivo. Objetivos: Este artículo de revisión se realizó para discutir los desarrollos más recientes en el conocimiento de los síndromes de poliposis intestinal hereditarios, enfatizando el abordaje del clínico para el diagnóstico y tratamiento preventivo del desarrollo de cáncer. Resultados: El más común de los síndromes de poliposis hereditaria es la poliposis adenomatosa familiar (PAF), que se caracteriza por el desarrollo de cientos a miles de pólipos adenomatosos en el colon, con subsecuente desarrollo de cáncer colorrectal a temprana edad. El cáncer colorrectal puede prevenirse en esta enfermedad autosómica dominante por colectomía profiláctica, aunque persiste un riesgo de por vida para el desarrollo de otras neoplasias, incluyendo tumores periampulares. Otras variantes de PAF asociadas con menos y más pequeños pólipos (síndrome hereditario del adenoma plano), o con tumores del SNC (síndrome de Turcot) también conllevan un mayor riesgo de cáncer colorrectal. Síndromes de poliposis hamartomatosa hereditaria, como poliposis juvenil y síndrome de Peutz- Jeghers (también autosómico dominante) se caracterizan por pólipos menos frecuentes. Aunque generalmente son pólipos benignos, pueden también asociarse a un riesgo significativo de cáncer colorrectal y de otra localización. Otros síndromes de poliposis que incluyen la neurofibromatosis y enfermedad de Cowden, no conllevan aumento en el riesgo para cáncer colorrectal y por ello tienen diferentes estrategias terapéuticas. El análisis de los factores genéticos responsables para estos y otros síndromes hereditarios con predisposición al cáncer colorrectal ha contribuido al entendimiento del cáncer colorrectal a nivel molecular, pero también ha abierto el panorama para las pruebas del DNA y nuevas estrategias terapéuticas. Conclusiones: Los avances terapéuticos que se discuten y el escrutinio meticuloso en familias apropiadas reducirán efectivamente el riesgo de muerte por cáncer colorrectal.

Palabras clave: Poliposis intestinal herencia.

2003-11-04   |   1,064 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 61 Núm.2. Abril-Junio 1996 Pags. 100-111 Rev Gastroenterol Mex 1996; 61(2)