Resumen

Introducción. El síndrome de diarrea intratable de la infancia fue descrito por Avery en 1968. Los pacientes tenían menos de 3 meses de edad con diarrea de más de 2 semanas y 3 ó más coprocultivos negativos. Recientemente se han descrito varias entidades que pueden causar este síndrome: enfermedad de inclusión de microvellosidades, enteropatía de penachos o displasia intestinal y enteropatía autoinmune, así como variantes de estas entidades. Casos clínicos. Se presentan 2 hermanos, hijos de padres consanguíneos, con anormalidades fenotípicas (estenosis de coanas en uno, hipoplasia de la hemicara inferior y displasia de uñas en ambos) que iniciaron diarrea a las 2 semanas de edad, con coprocultivos negativos, cuya diarrea persistió a pesar de alimentación parenteral total. En autopsia, los hallazgos típicos histológicos de la enteropatía de penachos fueron demostrados en el colon. Conclusiones. El estudio acucioso de la histología intestinal permite la identificación de entidades causantes de este síndrome.

Palabras clave: Diarrea intratable de la infancia enfermedad de inclusión de las microvellosidades enteropatía de penachos enteropatía autoinmune.

2003-12-01   |   2,665 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 60 Núm.5. Septiembre-Octubre 2003 Pags. 516-526 Bol Med Hosp Infant Mex 2003; 60(5)