Enfermedad de Castleman en una adolescente

Autores: García Carolina, Dufort Gustavo, Pacheco Héctor, Gutiérrez Carmen, Peluffo Leopoldo

Resumen

La enfermedad de Castleman es una enfermedad linfoproliferativa de las células B, de la cual existen escasas publicaciones en la edad pediátrica. Histológicamente benigna, pero que puede comportarse como maligna, su etiología aún es desconocida. Existen dos formas clínicas bien definidas: o localizada y multicéntrica o diseminada. Se describen tres tipos histológicos: hialinovascular, plasmocítico y mixto. Puede presentarse como masa tumoral asintomática o como una enfermedad sistémica con fiebre y repercusión general. El tratamiento óptimo no se conoce. La evolución es buena en la enfermedad de Castleman unicéntrica tras la exéresis quirúrgica, mientras que la presentación multicéntrica es de difícil manejo, con pobre respuesta a los tratamientos ensayados y mal pronóstico. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa. De los exámenes paraclínicos se destaca la presencia de una plasmocitosis en médula ósea. La respuesta al tratamiento quirúrgico fue la mejoría de los síntomas clínicos y de las alteraciones de laboratorio.

Palabras clave: Hiperplasia de nódulo linfático gigante neoplasmas del mediastino.

2004-02-11   |   729 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 72 Núm.4. Octubre-Diciembre 2001 Pags. 288-292 Arch Pediatr Urug 2001; 72(4)