Introducción: La inmunodeficiencia variable común (IVC) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por la disminución de los niveles serosos de los principales tipos de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA). Aunque la prevalencia de casos es variable, se estima que hasta la tercera parte de las inmunodeficiencias primarias pueden deberse a la IVC. Generalmente afecta por igual a hombres y mujeres cuyas manifestaciones clínicas principales son.infecciones respiratorias repetitivas (senos paranasales y neumonía), enteropatía, giardiasis crónica, o síndrome de malabsorción, algunos pacientes presentan lesiones granulomatosas, enfermedades autoinmunes o síntomas de enfermedad maligna linfática como linfadenopatía y linfocitosis. Caso clínico: Se describe el caso de una mujer de 47 años con antecedentes de neumonía y de infecciones repetitivas en vías aéreas superiores (sinusitis) desde los 27 años de edad. Las determinaciones de inmunoglobulinas serosas demostraron valores subnormales de IgG, IgA, IgM (valores mínimos encontrados: IgG, 36 mg/dL; IgA, 5 mg/dL; IgM, 5 mg/dL) desde 1989. La cuenta diferencial de linfocitos CD4 fue normal, con niveles de linfocitos B por debajo de lo normal. La exclusión de otras inmunodeficiencias primarias y adquiridas estableció el diagnóstico de IVC. Discusión: Las características de la IVC están ligadas a defectos tanto de los linfocitos T como la diferenciación de las células productoras de inmunoglobulinas. Aunque no se conoce con certeza la etiología de esta entidad, estos errores de la respuesta inmune están asociados con defectos genéticos del sistema mayor de histocompatibilidad en el cromosoma 6. Este trabajo presenta un caso de IVC y revisa los conceptos actuales de la enfermedad.
Palabras clave: Inmunodeficiencias primarias inmunodeficiencia variable común inmunoglobulinas.
2004-05-06 | 7,034 visitas | Evalua este artículo 0 valoraciones
Vol. 8 Núm.1. Enero-Febrero 1997 Pags. 27-32. Rev Biomed 1997; 8(1)