Fibrosarcoma congénito:

Sarcoma de bajo grado de malignidad 

Autores: Rivas Ruíz Rodolfo, Schwarts Dana, Morotti Rafaella, Reyes Múgica Miguel

Resumen

Los tumores malignos entre los neonatos son poco comunes; entre éstos, los sarcomas de tejidos blandos representan el 11%. El fibrosarcoma congénito tiene baja capacidad metastásica y rápido crecimiento. A pesar de la designación «congénito», aparece desde el período neonatal hasta los cinco años y afecta las extremidades (71%), la cabeza y el cuello (13%), el tronco (11%) y el retroperitoneo (4%). Los principales factores pronósticos son la localización y la extensión de la masa. El diagnóstico se basa en la histopatología, que se caracteriza por células fusiformes dispuestas en fascículos con actividad mitósica y múltiples focos de hematopoyesis extramedular. Los estudios radiológicos contribuyen al diagnóstico y a la adecuada planeación de la intervención quirúrgica, que es el tratamiento de elección. Se ha descrito el uso de quimioterapia con éxito. En algunos casos se han encontrado anormalidades de los cromosomas 8, 11 y 20. En el presente artículo se discuten los aspectos clínicos, radiológicos, anatomopatológicos y terapéuticos de este raro tumor visto en un recién nacido.

Palabras clave: Fibrosarcoma congénito tumores sarcoma de tejidos blandos capacidad metastásica hematopoyesis extramedular.

2004-05-10   |   4,919 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 18 Núm.2. Marzo-Abril 1997 Pags. 53-58 Acta Pediatr Méx 1997; 18(2)