Resumen

El síndrome de Peutz-Jeghers es una entidad hereditaria autosómica dominante de penetrancia variable caracterizada por pigmentación mucocutánea y pólipos hamartomatosos en tubo digestivo, con alto potencial para desarrollar cáncer tanto intra como extraintestinal. Se presenta el caso clínico de una niña de siete años con la hiperpigmentación característica de este síndrome, con objeto de que tome conciencia la comunidad pediátrica sobre esta entidad nosológica y que futuros casos puedan ser estudiados completamente. Se describe el plan sugerido en la literatura para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes.

Palabras clave: Síndrome de Peutz-Jeghers herencia pigmentación mucocutánea pólipos hamartoma cáncer.

2002-12-11   |   1,425 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 21 Núm.3. Mayo-Junio 2000 Pags. 73-75. Acta Pediatr Méx 2000; 21(3)