Resumen

El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) no es un proceso aislado, sino un hecho multifactorial y multicausal, del cual cada día se restan alteraciones potencialmente diagnosticables, para pasar a ser un diagnóstico de exclusión. Algunos errores congénitos del metabolismo (ECM) han sido asociados al SMSL y/o a episodios aparentemente letales EAL, aunque la mayoría de ellos suelen tener alguna expresión clínica que los hace potencialmente diagnosticables antes de la muerte, lo que permite ser descartados de entre las causas del SMSL. De ellos, los más estrechamente relacionados con el SMSL son los trastornos de la betaoxidación mitocondrial de ácidos grasos. Sólo del 3 al 5% de los SMSL pueden guardar relación con ECM. El mayor impacto que representa el conocimiento de la asociación de SMSL y estos trastornos, es precisamente la posibilidad de su prevención. El personal médico debe conocer que la más eficiente forma de prevenir el SMSL relacionado con los ECM, es la búsqueda activa de lactantes de riesgo al realizar una exhaustiva anamnesis. Estos casos deben ser objeto de estudios metabólicos especializados, para lo cual es imprescindible conocer los requisitos de obtención, conservación y traslado de muestras al Laboratorio de Referencia.

Palabras clave: Eprores innatos del metabolismo muerte súbita infantil etiología diagnóstico prevención y control ácidos grasos metabolismo.

2004-06-08   |   821 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 76 Núm.1. Enero-Marzo 2004 Pags. . Rev Cubana Pediatr 2004; 76(1)