Experiencia con el síndrome de prune-belly en el Hospital de Especialidades Pediátricas, CMNO, IMSS

Autores: García González José Luis, García de León Gómez José Manuel, Vargas Basterra Jaime, Barraza Quintero Manuel

Resumen

El síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune belly) es una alteración poco común, predominante en varones, cuyas causas etiológicas se relacionan con trastornos en el desarrollo embriológico. El presente trabajo resume la experiencia de los autores con este padecimiento en los últimos cinco años e incluye a 19 pacientes masculinos diagnosticados la mayoría en la etapa neonatal. Al momento del diagnóstico los pacientes fueron clasificados de acuerdo a la gravedad de su padecimiento en tres grupos, categoría I: 37%, II: 52% y III: 11%. En la primera categoría se incluyeron los más afectados, cuatro de los cuales fallecieron, dos por hipoplasia pulmonar, uno por insuficiencia renal y el otro por insuficiencia renal más urosepsis. Se observó displasia renal en 53% de los pacientes. Las alteraciones observadas fueron: criptorquidia bilateral, defecto de la pared abdominal y alteraciones del aparato urinario. Se encontró que todas eran similares a las descritas por otros autores, al igual que las no urológicas; hubo dos casos de megalouretra. El manejo se llevó a cabo racionalmente, de acuerdo a la consideración individualizada de cada caso. Se procuró hacer un diagnóstico temprano y dar tratamiento oportuno, ya fuera a través de un manejo inicial con derivación vesical (vesicostomía) o supra vesical (ureterostomía y pielostomía) con posterior reconstrucción tardía en una sola etapa, reconstrucción primaria también en una sola etapa (las cuales consistieron en abdominoplastia vertical según la técnica de Monfori, orquiopexia temprana tipo Fowler-Stephens, y, en su caso, reconstrucción del aparato urinario), o bien observación y espera solamente. Los resultados tanto estéticos como funcionales fueron adecuados, estabilizando la función renal y minimizando los procesos infecciosos del aparato urinario.

Palabras clave: Síndrome de abdomen en ciruela pasa (prune-belly) displasia renal cistoplastia de reducción abdominoplastia de Monfort orquiopexia Fowler-Stephens.

2004-06-23   |   2,799 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 15 Núm.3. Septiembre-Diciembre 1998 Pags. 18-24 Bol Coleg Mex Urol 1998; 15(3)