Resumen

El síndrome de Ehlers-Danlos es una entidad clínica compleja, caracterizada por hiperelasticidad de la piel e hiperlaxitud ligamentaria, con una amplia variabilidad en las manifestaciones clínicas y en el patrón de herencia. En este artículo se realiza el análisis de nueve casos de pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos, con diferentes subtipos de acuerdo a las características clínicas únicamente, describiendo los procedimientos quirúrgicos empleados para su manejo y la evolución a largo plazo. Concluimos que la clasificación en los diferentes tipos del síndrome es muy deficiente, ya que en un mismo paciente pueden encontrarse clínicamente dos o más tipos y la clasificación bioquímica en base a análisis genéticos y cultivo de fibroblastos no es práctica para el ortopedista actual. Es importante realizar diagnóstico diferencial con otras entidades que cursan con problemas de la síntesis de colágena, así como establecer un manejo quirúrgico meticuloso y pensado a futuro en la evolución del paciente.

Palabras clave: Articulaciones colágena deformidades congénita síndrome de Ehlers-Danlos.

2004-07-15   |   1,914 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 11 Núm.5. Septiembre-Octubre 1997 Pags. 347-354 Rev Mex Ortop Traum 1997; 11(5)