Síndrome de Batter

Completo

Es un síndrome clínico descrito por primera vez en 1962 por Batter et al., caracterizado por hipokalemia, alcalosis metabólica, hiperreninemia, hiperaldosteronismo secundario y normotensión. También se advierte resistencia a los efectospresores de la angiotensina II e histopatológicamente se observa una hiperplasia del complejo yuxtaglomerular. En algunos de los pacientes que presentan este síndrome se describe hipercalciuria, con calcio sérico anormal, más raquitismo y nefrocalcinosis. Es una entidad clínica de presentación poco común y causa rara de hipokalemia. Se ha sugerido un patrón de transmisión autosómica recesiva dada la incidencia a nivel familiar. La mayoría de los pacientes son niños, el 50% se presenta antes de los 5 años, pero los signos y síntomas se pueden manifestar hasta los 50 años y parece haber un incremento de la incidencia en el sexo femenino. También se ha demostrado un incremento en la elaboración y excreción urinaria de prostaglandina PGE2 y la causa de este síndrome parece ser un defecto intrínseco primario en la reabsorción de NaCl en el ASA ascendente de Henle. Este incremento en la carga de Na+ a nivel tubular altera la reabsorción distal de potasio que es la mayor anormalidad encontrada en el síndrome de Batter. El tratamiento es la corrección de la depleción del potasio y sus síntomas asociados, esto se puede lograr mediante la administración de suplemento de cloruro de potasio y el uso de diuréticos retenedores de potasio. El uso de inhibidores de síntesis de prostaglandinas ha cambiado notablemente el tratamiento y se ha demostrado que estimula el crecimiento y el desarrollo. El fármaco más eficaz es la indometacina en dosis de 2 a 10 mg/kg/día. Se debe mencionar que los pacientes pueden progresar a la insuficiencia renal y en algunos casos se asocia con retardo mental. Fuente: Mayo CL. Síndrome de Batter. Un trastorno hipokalémico y ácido básico. Pediatría 1994;29(4):229-35.

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2004-07-15   |   16,612 visitas   |   8 valoraciones

Vol. 11 Núm.3. Julio-Septiembre 1995 Pags. Rev Cubana Med Gen Integr 1995; 11(3)