Resumen

Introducción: El xeroderma pigmentoso (XP) es una rara enfermedad hereditaria, multisistémica, que se presenta con escasa frecuencia en la consulta dermatológica. Se transmite con carácter autosómico recesivo y tiene afectación de piel, ojos, sistemas nervioso y endocrino; se caracteriza por sensibilidad anormal de la piel al sol y el desarrollo de neoplasias cutáneas a edades tempranas. Caso clínico: Se informa el caso de un masculino de 11 años de edad quien presentaba dermatosis generalizada, caracterizada por manchas hipo e hipercrómicas en sitios de exposición al sol y múltiples tumoraciones de la piel, en la misma localización. Presente desde el primer año de vida, aunque fue de aparición insidiosa y ha sido progresivo, sobre todo el desarrollo de las tumoraciones. Se describe el estudio, el tratamiento y la evolución de este caso. Se discuten las características clínicas comparándolas con lo descrito en la literatura, los aspectos genéticos y las alteraciones asociadas a XP. Conclusiones: La importancia de este caso consiste en lo raro del padecimiento y se hace énfasis en la trascendencia del diagnóstico temprano dado el potencial de malignidad que representa la enfermedad, además porque esta transformación maligna se puede prevenir o cuando menos retrasar con simples medidas de protección solar.

Palabras clave: Xeroderma pigmentoso cáncer de piel fotosensibilidad.

2004-07-27   |   913 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 53 Núm.4. Abril 1996 Pags. 192-196 Bol Med Hosp Infant Mex 1996; 53(4)