Resumen

Los neutrófilos desempeñan un papel vital en la protección del organismo frente a infecciones bacterianas y micóticas. La neutropenia crónica severa, se define como un número absoluto de neutrófilos menor de 500xmm³ que persiste meses o años. Las causas de esta condición son múltiples; pueden ser congénitas y existir desde el nacimiento, o adquiridas y aparecer en cualquier momento de la vida. Las neutropenias congénitas severas se pueden presentar de forma aislada o estar asociadas con síndromes genéticos complejos. Dentro de las primeras, la neutropenia cíclica y el síndrome de Kostmann han cobrado gran interés por el descubrimiento reciente de una mutación común a ambas que afecta al gen de la elastasa del neutrófilo (ELA2). El uso del factor estimulante de colonias granulocíticas ha mejorado el pronóstico de estas entidades.

Palabras clave: Neutropenia síndrome de Kostmann elastasa del neutrófilo síndrome de Shwachman-Diamond factor estimulante de colonias granulocíticas.

2004-08-09   |   1,566 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 20 Núm.1. Enero-Abril 2004 Pags. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2004; 20(1)