Resumen

El síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita infantil es un trastorno inmunológico hereditario caracterizado por una disminución severa del valor absoluto de neutrófilos; así como la aparición de infecciones piógenas recurrentes en los primeros años de vida. Se describe el caso de un lactante menor masculino de 7 meses de edad, quien ingresa al Hospital de Niños “J.M de Los Ríos” por presentar fiebre, infección pulmonar y neutropenia. El diagnóstico de síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita se basa por los hallazgos en el aspirado y la biopsia de médula ósea; y el tratamiento con factor estimulante de colonias granulocíticas evitó nuevas infecciones bacterianas.

Palabras clave: Agranulocitosis congénita trastorno hereditario infección bacteriana recurrente neutropenia.

2004-09-24   |   20,867 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 65 Núm.3. Agosto-Septiembre 2002 Pags. 142-146 Arch Venez Pueri Pediatr 2002; 65(3)