Resumen

La dermatomiositis juvenil es una enfermedad inflamatoria, crónica, sistémica y autoinmune que afecta, sobre todo, al músculo estriado, piel y articulaciones. Su etiología es aún desconocida, sin embargo, se aprecia su predominio en portadores de ciertos tipos de antígenos de histocompatibilidad (B8 y DR3), lo que sugiere una base genética predisponente. Su verdadera incidencia y prevalencia es difícil precisarla, debido a la rareza de la misma, y son muy escasas las publicaciones nacionales e internacionales encontradas, lo que constituye un reto para el clínico orientar el diagnóstico. Presentamos el caso de una escolar femenina de 6 años y 8 meses de edad quien consultó por presentar debilidad muscular progresiva y manifestaciones cutáneas características, con alteración en los exámenes paraclínicos caracterizada por concentraciones elevadas de las enzimas musculares, electromiografía y biopsia muscular compatibles con dicha patología. Recibe tratamiento con esteroides vía oral, y rehabilitación, observándose lenta y progresiva mejoría del cuadro clínico. Los autores hacen una revisión exhaustiva del tema, en vista de que en este caso clínico se demuestra la importancia de realizar un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, lo que permitió a la paciente recuperar su calidad de vida.

Palabras clave: Dermatomiositis polimiositis debilidad muscular progresiva.

2004-09-28   |   1,220 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 64 Núm.3. Julio-Septiembre 2001 Pags. 163-168 Arch Venez Pueri Pediatr 2001; 64(3)