Resumen

El síndrome de persistencia de restos de los conductos de Muller (SPRCM), es una forma poco frecuente de Seudohermafroditismo masculino. Las características de dicho síndrome son dadas por la persistencia de estructuras derivadas de remanentes los conductos de Muller. Es la expresión de la falla de la supresión ejercida por el testículo fetal sobre los conductos de Muller, que en condiciones normales producen la regresión completa de estas estructuras femeninas. Consecuencia de la secreción inapropiada o retardada de testosterona y el factor de regresión mulleriana. Un 50 % de los casos del SPRCM pueden ser atribuidos a mutación del gen responsable de la producción de la Sustancia Inhibitoria Mulleriana y el resto de los casos es dado por la supresión del receptor tipo II para la Sustancia Inhibidora Mulleriana. Estas anomalías genitourinarias puede encontrase en niños con caracteres de fenotipo normales, niños con hipospadias y en estados intersexuales presentes en la Disgenesia gonadal mixta o hermafroditismo verdadero y en otras patologías como son síndrome de Ciruela en pasa, valvas de uretra posterior, Síndrome de Donw y ano imperforado. El SPRCM se puede presentar como un quiste de los conductos mullerianos, un utrículo prostático alargado o una vagina masculina.

Palabras clave: Conductos de Muller laparoscopia seudohermafroditismo masculino hipospadias.

2004-10-05   |   4,690 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 50 Núm.1. Enero-Junio 2004 Pags. 39-40 Rev Ven Urol 2004; 50(1)