Resumen

El síndrome de Proteus es un trastorno congénito raro y esporádico que consiste en el crecimiento desproporcionado de múltiples tejidos, la mayor parte de origen mesodérmico, malformaciones vasculares y nevos de tejido conectivo o epidérmico. Las principales características de esta enfermedad hamartomatosa son: gigantismo parcial de las manos y los pies, hemihipertrofia, masas subcutáneas, nevo epidérmico y anormalidades óseas. Los pacientes con síndrome de Proteus tienen diversos y variados fenotipos debido a su patrón de distribución en mosaico. En 1979, Cohen y Hayden identificaron el síndrome; sin embargo, en la bibliografía médica de 1907 ya había datos publicados del mismo.

Palabras clave: Hemihipertrofia malformaciones vasculares nevo epidérmico síndrome de Proteus.

2004-10-19   |   13,217 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 6 Núm.24. Julio-Septiembre 2004 Pags. 219-223 Med Univer 2004; 6(24)