Resumen

El síndrome de hiper-IgM es una forma rara de inmunodeficiencia primaria combinada, caracterizada por un defecto en el cambio de isotipo en las células B, que da como resultado concentraciones altas o normales de IgM sérica y concentraciones séricas bajas de IgG, IgA e IgE. Los pacientes con este síndrome padecen infecciones piógenas graves causadas por bacterias encapsuladas, son propensos a infecciones graves causadas por patógenos intracelulares, como el Cryptococcus neoformans, y a padecer neutropenia y ulceraciones mucocutáneas. Se reporta el caso de un niño de dos años de edad a quien se le diagnosticó el síndrome de hiper-IgM con concentraciones séricas bajas de IgG e IgA y altas de IgM concomitante con infección por C. neoformans, neutropenia y ulceraciones mucocutáneas. El tratamiento con gammaglobulina, por vía intravenosa, fue efectivo en este caso. A la fecha, con la administración periódica de inmunoglobulina, el paciente no ha tenido infecciones.

Palabras clave: Síndrome de hiper -IgM lesiones mucocutáneas neutropenia.

2002-12-17   |   15,895 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 49 Núm.2. Marzo-Abril 2002 Pags. 57-59 Rev Alergia Mex 2002; 49(2)